摘要:青霉胺不耐受的患者能换成曲恩汀胶囊治疗。青霉胺与曲恩汀胶囊均为增加尿铜排泄的药物。曲恩汀胶囊(Trientine)作为一种金属螯合剂,主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性(Wilson 病)患者。
青霉胺主要通过巯基螯合铜,促进铜从尿排泄,还可诱导肝细胞金属硫蛋白生成,与铜结合减轻肝毒性。不过,患者对青霉胺的应答及耐受性个体差异大,部分患者会不耐受,此时可考虑换用曲恩汀胶囊。在欧美国家,曲恩汀胶囊已取代青霉胺成为治疗肝豆状核变性的首选药。
曲恩汀胶囊
曲恩汀是具有聚胺样化学结构的金属离子螯合剂,胃肠道吸收率低,适用于各型肝豆状核变性患者,尤其是有神经精神症状以及对青霉胺过敏或不耐受的患者。它是治疗肝豆状核变性(WD)的有效药物,对青霉胺不耐受患者尤为适用。对于因充血性脾肿大出现严重血小板减少或中性粒细胞减少的 WD 患者,可能是更好的初始治疗选择。
曲恩汀胶囊的治疗优势
作为金属螯合剂,促使铜通过肾脏排泄出体外。
每天只需服用一次,依从性高。
治疗效果显著,不良反应发生率低,耐受性好。
起始治疗 1 - 2 个月内 24 小时尿铜达到峰值,随后缓慢下降。
临床经验表明,用曲恩汀胶囊替代青霉胺时,青霉胺引起的不良反应消失且不再复发。
肝豆状核变性
肝豆状核变性(Wilson 病,WD)是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。由 ATP7B 基因突变导致铜从胆汁排泄障碍,在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断和治疗可显著改善患者预后。
曲恩汀胶囊的用法和剂量
成人患者初始剂量为 750 - 1500mg/d,维持剂量为 750 - 1000mg/d。儿童用量按 20mg・kg-1・d-1 计算,分 2 - 3 次给药。应在饭前 1 小时或饭后 2 小时服用。服用曲恩汀胶囊治疗期间应避免补充铁剂,因为铜 - 铁螯合物会产生毒性复合物。
综上,对于使用青霉胺不耐受或复发的肝豆状核变性患者,可在医生指导下使用曲恩汀胶囊治疗。建议肝豆状核变性患者在治疗初期避免进食铜含量高的食物,如鸭肉、鹅肉、动物内脏、豆类、贝壳类、坚果、巧克力等,且不要使用铜制餐具及用具。
胶囊剂
250mg*100片
印度MSN
主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变
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