青霉胺不耐受能不能换成曲恩汀胶囊治疗

青霉胺主要通过巯基螯合铜，促进铜从尿排泄，还可诱导肝细胞金属硫蛋白生成，与铜结合减轻肝毒性。不过，患者对青霉胺的应答及耐受性个体差异大，部分患者会不耐受，此时可考虑换用曲恩汀胶囊。在欧美国家，曲恩汀胶囊已取代青霉胺成为治疗肝豆状核变性的首选药。

曲恩汀胶囊

曲恩汀是具有聚胺样化学结构的金属离子螯合剂，胃肠道吸收率低，适用于各型肝豆状核变性患者，尤其是有神经精神症状以及对青霉胺过敏或不耐受的患者。它是治疗肝豆状核变性(WD)的有效药物，对青霉胺不耐受患者尤为适用。对于因充血性脾肿大出现严重血小板减少或中性粒细胞减少的 WD 患者，可能是更好的初始治疗选择。

曲恩汀胶囊的治疗优势

作为金属螯合剂，促使铜通过肾脏排泄出体外。

每天只需服用一次，依从性高。

治疗效果显著，不良反应发生率低，耐受性好。

起始治疗 1 - 2 个月内 24 小时尿铜达到峰值，随后缓慢下降。

临床经验表明，用曲恩汀胶囊替代青霉胺时，青霉胺引起的不良反应消失且不再复发。

肝豆状核变性

肝豆状核变性(Wilson 病，WD)是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。由 ATP7B 基因突变导致铜从胆汁排泄障碍，在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断和治疗可显著改善患者预后。

曲恩汀胶囊的用法和剂量

成人患者初始剂量为 750 - 1500mg/d，维持剂量为 750 - 1000mg/d。儿童用量按 20mg・kg-1・d-1 计算，分 2 - 3 次给药。应在饭前 1 小时或饭后 2 小时服用。服用曲恩汀胶囊治疗期间应避免补充铁剂，因为铜 - 铁螯合物会产生毒性复合物。

综上，对于使用青霉胺不耐受或复发的肝豆状核变性患者，可在医生指导下使用曲恩汀胶囊治疗。建议肝豆状核变性患者在治疗初期避免进食铜含量高的食物，如鸭肉、鹅肉、动物内脏、豆类、贝壳类、坚果、巧克力等，且不要使用铜制餐具及用具。